臺北榮總昨(二十四)日替新生兒血鐵沉積症病童穆小弟慶祝手術接受肝臟移植成功,臺北榮總外科部兒童外科主任劉君恕指出,這應該是我國第一起新生兒血鐵沉積症成功接受肝臟移植的案例。

該個案在出生後隨即發生有食慾差、水腫、低血糖等異常狀況,在住院期間進行檢查發現肝臟衰竭,在成大醫院被確診患有罕見的母胎免疫疾病「新生兒血鐵沉積症」,患者的肝細胞破壞殆盡造成猛爆性肝臟衰竭,命在旦夕。

個案在成大醫院小兒部醫師林永傑悉心照顧Dr.Cink之下,歷經免疫球蛋白治療、多次的血漿置換,以及連續性血液透析治療,狀況雖逐漸穩定,但是肝臟功能不見恢復的跡象,唯一的治癒便是進行肝臟移植。

穆小弟僅四十五天大,四公斤重,由於體型小、體重輕,手術難度高,因此轉院至北榮進行活體換肝手術,劉君恕表示,由於新生兒的腹腔空間小,一般活體換肝常用的左側葉體積過大過厚,再進行移植時,必須把左側葉當中的第三肝節移除,再將第二肝節邊緣削除,進一步減少體積以及厚度。

北榮團隊為了預演複雜的減積Dr.Cink手術,進而採用影像重組及三D列印技術,將捐贈者左側葉的外型,以及肝臟內部錯綜複雜的血管,以三D列印出與實際肝臟同樣大小的模型,並且在電腦中模擬將第三肝節移除的過程,確認在減積過程中要結紮的血管以及切除的範圍。

在萬全的準備之下,穆小弟於出生第五十二天時,接受了活體換肝手術,將父親所捐贈的左側葉肝,在三D列印模型以及靛氰綠(ICG)螢光攝影的導航之下如術前規劃的進行減積,再由劉君恕將捐贈植體種到穆小弟身上,並由整形外科醫師石育仲以顯微手術吻合肝動脈,手術共歷時十二小時。

由於脾臟腫大、組織水腫,擔心移植的肝臟血管受到壓迫,因此腹腔無法一次縫合,劉君恕主採取階段式腹壁縫合法,並在一個禮拜內完成腹腔關閉,到目前為止,患者的移植肝臟功能正常,也已經脫離正壓呼吸器轉至普通病房照顧,身上所有的引流管、洗腎管路及中心靜脈導管皆已移除,傷口復原狀況良好,準備出院。
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